猫的限制型心肌病：症状、病因与治疗

引言

限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy, RCM）是一种原发性的心肌疾病，由于纤维化（心肌组织的瘢痕化）^{[1, 2]}，心壁变得异常僵硬。因为心壁无法正常放松，心室在两次心跳之间难以充盈血液，这种问题被称为舒张功能障碍。这种充盈受限正是该疾病名称的由来。

RCM是猫中较不常见的原发性心肌病（心肌本身的疾病），其发病率远低于肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM），后者是最常见的猫科心脏病^{[2, 3]}。尽管RCM的患病率较低，但其病程往往更具侵袭性，预后也更差。

在超声心动图（心脏的超声成像）上，其标志性特征是左心房（左上方的心腔）或双侧心房显著扩大，而左心室的壁厚度保持正常^{[1, 4, 2]}。多普勒超声心动图（一种测量血流的超声检查）可见限制性充盈模式，即血液快速流入僵硬的心室，但减速同样迅速。

兽医心脏病学家认识到该疾病的两种形态学类型^{[5, 6, 3]}。心内膜型（endomyocardial form, EMF-RCM）表现为左心室腔内有一条明显的瘢痕或纤维带桥接，常伴有炎症。心肌型的特征是整个心壁弥漫性纤维化，但无局灶性瘢痕，同时伴有显著的心房扩大。

临床上，RCM在早期阶段可能完全没有症状，也可能因出现充血性心力衰竭（congestive heart failure, CHF）或动脉血栓栓塞（arterial thromboembolism, ATE，即血凝块突然阻塞主要动脉）的迹象而被发现^{[4, 2, 1]}。该病最常见于中年至老年猫，确诊时平均年龄约为10岁，大多数患病猫为混血家养短毛猫^{[4, 2]}。

对您的猫意味着什么： RCM是一种僵硬问题，而非增厚问题。心肌形成瘢痕后无法正常舒张以充分充盈血液，这可能导致液体在肺部积聚，并形成危险的血凝块。

限制型心肌病的症状与体征

RCM最早阶段往往没有任何可见的症状，许多猫只有在常规体检或排查其他问题时，兽医听到异常情况后才被确诊^{[1, 2]}。

一旦出现症状，最常见且最显著的表现是呼吸困难^{[4, 7]}。猫可能呼吸急促、用力呼吸，甚至张口呼吸。出现这种情况是因为液体从衰竭的心脏渗漏到肺部（肺水肿）或肺部周围的空间（胸腔积液），这两种情况都使胸腔难以扩张。主人有时会注意到猫似乎不愿躺下，或呼吸时腹部明显起伏，即所谓的"腹式呼吸"。

在兽医检查时，常可在肺部积液处通过听诊器听到捻发音^[4]。胸腔积液可能非常严重，以至于兽医可在部分胸壁区域听到沉闷或减弱的呼吸音。

一些非特异性的全身症状也很常见，可能是主人最先注意到的线索^{[7, 1]}。这些症状包括嗜睡、运动不耐受、食欲下降、体重减轻，以及退缩或躲藏行为。腹水（腹腔积液）可出现于右心衰竭的猫中，但相比胸腔积液较少见^[2]。

一种尤为严重的临床表现是动脉血栓栓塞^{[1, 2]}。在扩大的左心房中形成的血凝块可能脱落，栓塞至远端动脉，最常见于后肢。发生ATE的猫通常表现为突发性后肢跛行或完全瘫痪，肢体冰冷、疼痛，股动脉搏动消失，趾甲床发绀。部分猫可能因严重的心律紊乱而晕厥（syncope），但这并不常见^[1]。

临床症状起初往往较为隐匿，并在数周至数月内逐渐加重^[7]，因此，警觉的主人结合细致的体格检查有时是早期发现该疾病的唯一途径。

病因与危险因素

在大多数病例中，始终无法明确RCM的潜在病因，该疾病被认为是特发性的（idiopathic，病因不明）^{[1, 6, 3]}。

然而，对于心内膜型，有人提出感染性或炎症性诱因^[2]。许多患有EMF-RCM的猫都有心内膜炎（endomyocarditis，心脏内层的炎症性疾病）的证据，且2018年的一项研究在约半数患猫的心内膜中发现了巴尔通体（Bartonella）病原体的证据，常同时伴有间质性肺炎。这使研究者推测部分病例可能由感染引发，但目前尚未证实存在明确的因果关联。

与HCM已发现多个与品种相关的基因突变不同，RCM尚未确认有猫特异性的遗传病因^{[2, 3]}。CSRP3基因的一个变异曾被提出作为可能的生物标志物，但其在实际致病中的作用仍不明确。

牛磺酸缺乏曾是猫扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）的常见病因，但与RCM无关^[2]。甲亢（hyperthyroidism，甲状腺功能亢进）、系统性高血压（systemic hypertension，高血压病）以及既往心肌梗死（myocardial infarction，心脏病发作）等因素曾被认为是可能的诱因，但目前缺乏将其与RCM直接关联的证据。

目前尚未发现明确的品种易感性，大多数被诊断为RCM的猫为混血家养短毛猫^{[2, 4]}。年龄是主要危险因素：该病在年轻猫中少见，最常见于中年至老年个体，平均确诊年龄约为10岁^[4]。

限制型心肌病的分期与分型

RCM按其形态学表现及临床分期进行分类，理解这两个方面有助于指导治疗决策。

形态学上，兽医心脏病学家识别两种主要类型^{[5, 6, 3]}。心内膜型（EMF-RCM）的特征是肉眼可见的瘢痕，常呈现为一条致密的纤维组织带桥接于左心室，常伴有炎症细胞浸润^[2]。心肌型则由弥漫性间质纤维化（diffuse interstitial fibrosis，整个肌肉中广泛的微观瘢痕）构成，无明显局灶性瘢痕；肉眼观左心室壁外观正常，但心房显著扩大^{[4, 6]}。

在临床分期方面，兽医最常使用由ACVIM（美国兽医内科学会）为猫心肌病制定的分期共识系统^{[6, 5]}。分期从A到D：

分期	描述
A	有风险（基于品种或家族史）的猫，无结构性改变
B1	无症状，心房正常或仅轻度扩大
B2	无症状，左心房中至重度扩大（CHF或ATE高风险）
C	当前或既往发生过充血性心力衰竭或动脉血栓栓塞
D	标准治疗无效的难治性心力衰竭

前述临床表现与该分期系统可一一对应。临床前期的猫属于B期；正在发作或既往有心力衰竭，或有ATE病史的猫属于C期^{[5, 6]}。

对您的猫意味着什么： 了解分期很重要，因为治疗取决于分期。在B2期发现患猫可以采取预防性抗血栓治疗，这远比在血凝块形成后再治疗要有效得多。

两种类型的RCM均可进展为CHF和ATE，但心内膜型可能因严重扩张的左心耳内血流淤滞（blood stasis）而具有特别的心腔内血栓（intracardiac thrombus）形成风险^[2]。从B2期进展至C期预示着危及生命的并发症即将出现，是该疾病的关键转折点^{[6, 2]}。

兽医如何诊断限制型心肌病

确诊RCM需要进行超声心动图（心脏超声）检查，但诊断过程始于细致的体格检查和影像学评估。

诊断过程从详细的病史采集和体格检查开始^{[7, 6]}。听诊（auscultation，使用听诊器）可发现奔马律（gallop rhythm，一种提示心室僵硬充盈的额外心音）、心脏杂音或心律失常（arrhythmia，异常心律）。兽医还会寻找心力衰竭或血栓栓塞的迹象。

胸部X线片（thoracic radiographs，胸片）通常显示全心增大（generalized cardiomegaly，心影扩大），左心房所在位置有明显膨出，同时在CHF患猫中可见胸腔积液或肺水肿^{[1, 4, 2]}。仅凭X线片无法区分RCM和HCM，但在识别肺或胸腔内积液方面极为有用。

超声心动图是金标准，可显示RCM的典型特征^{[1, 4, 2]}。这些特征包括显著的左心房或双心房扩大（左心房与主动脉比值常大于1.5）、左心室壁厚度正常，以及限制性二尖瓣口血流多普勒模式（restrictive mitral inflow Doppler pattern）。该多普勒模式表现为高耸、快速的早期充盈波（E波）后随即迅速减速，反映了僵硬的心室快速充盈后又突然停止接纳血液。

在心内膜型中，经验丰富的超声心动图医师常可识别横跨左心室腔的特征性纤维带或纤维架^[2]。识别该结构有时需要经过专门训练，但一旦可见，可强力支持诊断。

建议进行心电图（electrocardiogram, ECG）检查以发现心律失常，据报道，7–34%的RCM患猫存在心律失常^{[2, 4]}。心律失常的存在与否及其类型决定了是否需要使用抗心律失常药物。

心脏生物标志物如NT-proBNP（一种反映心脏牵张与应激的血液标志物）可提示显著的心肌应激，但不能区分RCM与其他猫心肌病。常规血液检查，包括血清生化检查（serum biochemistry panel，器官功能测试）、全血细胞计数（complete blood count）以及总T4（甲状腺激素）水平，有助于排除甲亢及其他可能使病情复杂的并发疾病^[7]。

最终的分期通过结合临床症状与超声心动图测量的心房大小来确定，将每只猫分别归入B1、B2或C期^{[6, 5]}。识别B2期的临床前期患猫尤为重要，因为在该阶段开始氯吡格雷（clopidogrel）血栓预防（thromboprophylaxis，一种抗凝药物）可降低灾难性血栓栓塞事件的风险^[6]。

限制型心肌病的治疗方案

RCM无法治愈，治疗旨在控制症状、预防血凝块形成，并尽可能延长患猫的最佳生活质量^[6]。

治疗方案根据疾病分期个体化制定。B1期猫通常无需用药，但应每6–12个月复查一次超声心动图^[6]。B2期猫虽无症状但伴有显著的左心房扩大，应开始使用氯吡格雷（每只猫每天一次，每次18.75 mg）以降低动脉血栓栓塞的风险^{[6, 2]}。

对于急性充血性心力衰竭（C期危象）的猫，首要任务是稳定呼吸^{[6, 1]}。通常包括吸氧、胸腔穿刺术（thoracocentesis，抽取胸腔积液的胸腔穿刺）以及静脉注射呋塞米（furosemide，一种快速利尿剂，用于排除多余液体）。患猫病情稳定后，慢性管理包括口服袢利尿剂（loop diuretic）如呋塞米（滴定至最低有效剂量），联合使用血管紧张素转化酶（angiotensin-converting enzyme, ACE）抑制剂如依那普利（enalapril）或贝那普利（benazepril），以降低后负荷（afterload，心脏泵血时需克服的阻力）并对抗有害的神经激素激活^{[7, 1, 2]}。

匹莫苯丹（pimobendan）是一种增强心肌收缩力的药物，可作为辅助用药考虑，尤其在收缩功能（systolic function，心脏泵血强度）似乎降低时。然而，目前尚无前瞻性临床试验专门评估匹莫苯丹对RCM的疗效，其在该情境下的使用基于专家意见。

出现动脉血栓栓塞的猫接受阿片类（opioid）药物镇痛、支持治疗以及抗血栓（antithrombotic）药物治疗^{[6, 2]}。溶栓治疗（thrombolytic therapy，溶解血凝块的药物）极少尝试，因为致命性出血并发症的风险很高。临床上显著的心律失常，如伴有快速心室率的心房颤动，可使用地尔硫䓬（diltiazem）控制；显著的室性异位搏动（ventricular ectopy）可能需要使用β受体阻滞剂（beta-blocker）如阿替洛尔（atenolol）或索他洛尔（sotalol）^{[6, 2]}。

对出现难治性或复发性CHF症状的猫，可尝试低钠饮食（low-sodium diet），但绝不能以牺牲总热量摄入为代价^[8]。任何并发疾病，例如甲亢，也必须同时处理^[7]。

两项实用的家庭监测措施值得特别强调。首先，定期监测猫的静息呼吸频率（resting respiratory rate，睡眠或安静状态下）可作为失代偿（decompensation，心力衰竭恶化）的早期预警。其次，复查超声心动图以及肾功能监测（renal panel monitoring，肾脏血液检查）对于调整治疗方案和发现疾病进展至关重要。

并发症与远期风险

RCM患猫面临的最大威胁是复发性充血性心力衰竭、血凝块以及危险的心律失常^{[4, 9]}。

充血性心力衰竭是最常见的并发症，常表现为复发性胸腔积液和/或肺水肿^{[4, 9]}。经历过一次CHF发作的猫极有可能再次发作，且每次发作往往更难控制。

动脉血栓栓塞（ATE）是一种尤为严重的并发症^{[1, 2, 9]}。它可导致急性后肢瘫痪、剧烈疼痛，并常使主人选择安乐死。其风险在伴有显著左心房扩大和自发性超声心动图显影（spontaneous echocardiographic contrast，超声下心脏内出现烟雾状回声，提示血流缓慢）的猫中最高。

心律失常，包括室上性心动过速（supraventricular tachycardias，起源于上部心腔的快速心律）和室性异位搏动（起源于下部心腔的异常搏动），可导致晕厥和猝死^{[2, 9]}。

随着疾病进展，许多猫最终会进展为难治性心力衰竭（refractory heart failure，D期），其特征是利尿剂抵抗（diuretic resistance）加剧和持续的呼吸困难^{[1, 7]}。并发的肾损伤可能因心输出量低以及利尿剂或ACE抑制剂治疗而加重，使长期管理变得复杂。猫还可能发生心源性恶病质（cardiac cachexia），即由慢性疾病和营养摄入减少导致的进行性体重减轻和肌肉消耗^[1]。

即使接受抗血栓治疗，若严重的左心房扩大持续存在，ATE复发的风险依然存在 , ^[8]。

限制型心肌病患猫的预后

RCM患猫的整体预后谨慎至不良（guarded to poor），一旦出现临床症状，预后将显著恶化^{[4, 1, 2]}。

充血性心力衰竭发病后的中位生存期（median survival）很短：两项独立研究分别报告的中位生存时间为30天和69天^{[4, 2]}。以动脉血栓栓塞为首发表现的猫近期预后严峻，许多猫在确诊时被实施安乐死^[2]。

对于伴有显著左心房扩大的临床前期猫（B2期），进展为心力衰竭或动脉血栓栓塞的风险较高；然而该阶段的生存情况尚缺乏充分记录，部分猫在适当监测下可能数月甚至数年保持无症状。

一旦发生心力衰竭，心内膜型和心肌型似乎预后同样不良；目前尚未确立两种亚型之间明确的预后差异^[2]。与生存期较短相关的因素包括就诊时的严重呼吸困难、显著的左心房扩大以及胸腔积液的存在^[4]。

归根结底，RCM是一种进行性且无法治愈的疾病。即便采用最佳治疗，远期预后仍较差，大多数患猫在确诊后一两年内死亡或被实施安乐死^{[1, 7]}。少数情况下，猫可能存活超过两到三年。

与患限制型心肌病的猫共同生活

照顾一只患RCM的猫是一项严肃的责任，但细致的居家护理可以延长彼此相处的优质时光^{[1, 7]}。

严格按照医嘱给予所有处方药。如果喂药困难，可向兽医咨询由复方药房（compounding pharmacy）调配的液体制剂^[1]。

在家中监测猫静息（睡眠或安静状态下）的呼吸频率。持续高于每分钟30次可能预示心力衰竭即将发作，应及时联系兽医。

尽量减少让猫兴奋或紧张的情况。避免剧烈玩耍和使心率过度升高的互动^[1]。密切观察任何血栓栓塞的迹象，如突发跛行、后肢拖行、疼痛嚎叫或四肢末端冰冷，一旦出现应立即就医^[1]。

低钠饮食可能有益，但首要目标是维持良好的进食量；切勿因强行改变饮食而导致厌食^[8]。按时进行所有计划的兽医复诊，通常包括超声心动图、血压测量以及肾功能检查，以便随疾病演变调整治疗方案。

为猫提供舒适、安静、稳定的家庭环境，确保食物、水和猫砂盆易于取用。请做好准备，尽管给予了最好的照护，RCM仍是进行性的，应提前与兽医讨论生活质量（quality-of-life）评估指标和临终关怀（end-of-life）计划。

需要长期的承诺，包括每日用药、频繁复诊以及经济规划，但通过细致的居家护理，许多猫仍可享受延长的优质时光^[7]。

与限制型心肌病相似的疾病

多种其他猫科心脏疾病可能与RCM相似，准确的鉴别诊断依赖于超声心动图。

肥厚型心肌病（HCM）是最常见的猫科心脏病^{[6, 4]}。HCM表现为左心室壁增厚，而RCM的室壁厚度正常。超声心动图可清晰区分两者。

扩张型心肌病（DCM）表现为左心室扩张且收缩功能差^{[6, 2]}。而在RCM中，心腔大小通常正常，收缩功能保留或仅轻度下降。

致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC）的特征是右心室变薄并扩张，而RCM主要累及左心房和左心室，右侧受累较少^{[2, 6]}。

左心室致密化不全（left ventricular noncompaction, LVNC）是一种罕见的异常，表现为左心室壁内深陷的肌小梁（trabeculations，过多的肌性隆起）；其室壁厚度正常，但呈海绵状外观，且缺乏RCM典型的显著心房扩大，有助于鉴别^{[6, 2]}。

心肌病——非特异性表型（cardiomyopathy – nonspecific phenotype，以前称为"未分类型"）是一个兜底类别，用于那些特征不符合任何特定类型严格标准的猫^{[2, 6]}。RCM具有明确的特征——限制性充盈、双心房扩大、室壁厚度正常——应可借此进行区分。

心肌炎（myocarditis），即心肌的炎症，临床表现可与RCM相似，但通常起病更急，可能伴全身性疾病，有时通过对因治疗可获得改善^[2]。

我们尚不了解的部分：研究空白与当前进展

尽管研究已持续数十年，关于RCM的许多基本问题仍未得到解答。

大多数RCM病例的确切病因仍为特发性，诸如巴尔通体（Bartonella）等感染性诱因的作用仍在研究中，尚未得到证实^[2]。目前尚未在猫中鉴定出致病性基因突变；CSRP3变异需要在更大规模的人群中进一步验证，以确定其是致病突变、生物标志物，抑或仅仅是偶然发现^{[3, 2]}。

目前尚无随机对照试验专门评估匹莫苯丹、螺内酯（spironolactone）或标准化抗血栓方案对RCM患猫的疗效；当前的建议基于专家共识及对HCM研究的外推^{[2, 6]}。临床前期RCM（B1期和B2期）的自然病史尚不清楚；需要大规模前瞻性研究以了解进展速度并识别可靠的失代偿预测指标^{[5, 2]}。

先进的影像学技术，如二维斑点追踪超声心动图（two-dimensional speckle-tracking echocardiography, 2D-STE，一种检测细微心肌运动异常的方法），已在RCM中显示出早期心肌功能障碍，但这些指标能否预测生存或指导治疗仍需前瞻性研究验证^[5]。最后，早期血栓预防对临床前期心肌病猫（B2期）长期生存和生活质量的影响尚未在对照试验中得到充分评估，这是一个关键的证据空白 , 。

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❓ 常见问题

限制型心肌病患猫的预后如何？

预后谨慎至不良。根据已发表的研究，一旦发生充血性心力衰竭，中位生存期仅为约30–69天。发生血凝块（动脉血栓栓塞）的猫近期预后往往更为严峻，许多在确诊时被实施安乐死。临床前期猫可能数月至数年保持无症状，但进展常见。

限制型心肌病能治愈吗？

RCM无法治愈。心肌的纤维化（瘢痕化）是永久性的，目前尚无已知可逆转的治疗方法。治疗的重点是控制症状、预防血凝块、延缓进展以及维持生活质量。然而，许多猫对药物反应良好，通过细致的居家护理可享受有意义的优质时光。

如何治疗猫的心肌病？

治疗取决于分期和症状。临床前期且伴有显著左心房扩大的猫通常使用氯吡格雷预防血凝块。处于心力衰竭的猫使用利尿剂如呋塞米及ACE抑制剂治疗。可加用匹莫苯丹。重症病例可能需要吸氧、胸腔穿刺以及住院治疗。潜在疾病如甲亢也必须同时处理。

猫限制型心肌病的病因是什么？

在大多数病例中，病因不明（特发性）。部分研究者怀疑感染，尤其是巴尔通体（Bartonella）病原体，可能诱发心内膜型，但尚未得到证实。与肥厚型心肌病不同，目前尚未确认有品种特异性基因突变。牛磺酸缺乏引起的是扩张型心肌病，而非RCM，且该病最常见于中年至老年混血猫。

猫通常在什么年龄发生心肌病？

RCM最常见于中年至老年猫，平均确诊年龄约为10岁。该病在年轻猫中少见，但有报告显示，幼猫在4月龄时即有罕见病例。总体而言，心肌病主要是成年猫和老年猫的疾病，因此随着年龄增长应提高警惕。

患心肌病的猫会感到疼痛吗？

RCM患猫通常不会因心脏疾病本身而感到疼痛。然而，发生血凝块（动脉血栓栓塞）的猫会在患肢出现剧烈疼痛，需要立即使用阿片类药物镇痛。慢性疾病还可能通过嗜睡、虚弱和呼吸困难引起不适，但治疗可显著缓解这些症状。