猫落叶天疱疮：症状、病因、诊断与治疗

引言

落叶天疱疮（Pemphigus foliaceus，PF）是猫最常见的自身免疫性皮肤病，但在整个猫群中仍然属于罕见病。 一项研究估计，在十年间被转诊至皮肤科门诊的猫中，仅有约 0.5% 被诊断为本病 ^[1]。

PF 发生于猫的免疫系统错误地产生抗体，攻击连接皮肤细胞结构的蛋白质。这些结构被称为桥粒（desmosomes），位于表皮最浅层。在人类中，主要的自身抗原靶点是桥粒芯蛋白 1（desmoglein 1），但猫的具体桥粒自身抗原尚未被明确确定，目前是依据与其他物种的类比推测而来 ^{[1, 2, 3]}。当桥粒受损时，皮肤细胞通过称为"棘层松解（acantholysis）"的过程——即细胞间黏附被破坏——失去彼此的连接。这会导致脆弱的、充满脓液的疱在皮肤表面下方浅表处形成。因为这些疱几乎立刻破裂，主人很少能看到它们。实际能看到的是破裂后留下的结痂、鳞屑以及斑片状脱毛 ^{[1, 4, 5]}。

PF 最常见于中年至老年猫，平均发病年龄约为 7 岁。 从不足 1 岁的幼猫到 17 岁的老猫均有确诊病例，因此任何年龄的猫都可能受到影响 ^{[6, 7, 5]}。目前尚未明确证实存在品种或性别易感性。家养短毛猫（Domestic shorthair）似乎是临床上最常受影响的猫，但这可能反映的是其在整体猫群中的数量优势，而非真正的发病风险 ^{[7, 1, 5]}。在大多数病例中，无法找到明确的潜在诱因，但少数猫在服用某些药物后可发生药物诱发的 PF ^{[1, 5]}。

PF 被归类为"浅表型"天疱疮，意味着皮肤分离发生在表皮浅层。这通常使其较天疱疮的深在型（如寻常型天疱疮，pemphigus vulgaris）更为温和 ^{[5, 1]}。

症状及需要留意的早期表现

PF 最早的皮肤变化是细小的红斑，迅速变成微小而脆弱的含脓疱，但这些疱几乎立即破裂，主人很少能看到 ^{[5, 1]}。大多数猫主人最初注意到的是黄褐色的结痂，常见于面部（特别是耳廓内面）、眼周、鼻梁、肉垫，以及爪甲周围皱褶（这种情况称为甲沟炎，即甲周炎症）^{[7, 4, 5, 1]}。

病变几乎总是对称的，出现在身体两侧，这是对兽医很有帮助的诊断线索。 ^{[7, 5]} 在许多猫中，疾病起初表现轻微且局限，但可能进展为泛发型，表现为大面积发红、鳞屑和厚痂覆盖身体大部分区域 ^[5]。

瘙痒程度因猫而异。有的猫剧烈抓挠，有的猫则几乎没有瘙痒 ^{[7, 5]}。更严重的全身性症状，包括嗜睡（精神不振）、发热、食欲下降和淋巴结肿大，可能出现，尤其在全身性发病的猫中 ^{[7, 5]}。

皮肤病变常伴有疼痛，尤其是肉垫受累时（可引起跛行）或继发细菌感染时。 ^{[2, 6, 5]} 继发感染很常见，会加重结痂、产生分泌物并增加不适 ^{[6, 5]}。

PF 病程慢性、呈波动性（waxing-and-waning），意味着症状常在一段时间内改善，然后突然再次加重。即使治疗看似有效，主人也应警惕复发性结痂的出现 ^[5]。

猫落叶天疱疮的病因和诱因

PF 本质上是一种自身免疫性疾病，意味着猫自身的免疫系统开始攻击自己的皮肤。 免疫系统产生的自身抗体（错误地攻击自身组织的抗体）会攻击表皮浅层的桥粒黏附蛋白。在人类中，主要的自身抗原靶点是桥粒芯蛋白 1，但猫的具体桥粒自身抗原尚未被明确确定，目前是依据与其他物种的类比推测而来。这导致棘层松解和脓疱形成 ^{[2, 4, 3, 8]}。

在大多数 PF 患猫中，始终找不到明确的潜在诱因，这种情况被归类为特发性（idiopathic，即自发出现，无已知原因）。

药物诱发的 PF 在猫中已被确认。某些药物（包括氨苄西林 ampicillin 及其他抗生素）的使用可引起类似 PF 的皮疹 ^{[1, 5]}。阳光照射也可发挥作用：紫外线（UV）可能诱发或加重 PF，有些猫在阳光强烈的月份发病，冬季则好转 ^{[5, 6]}。

慢性皮肤炎症或过敏曾被怀疑可能是诱发因素，但在猫中尚未确立因果关系。虽然在某些报告中暹罗猫出现的频率似乎高于预期，但目前未确认存在遗传或品种易感性 ^{[7, 5]}。年龄和性别似乎并不影响 PF 的发病风险 ^{[7, 1, 5]}。重要的是，PF 与猫白血病病毒（FeLV）或猫免疫缺陷病毒（FIV）之间没有关联 ^[5]。

猫天疱疮的类型

天疱疮并非单一疾病，而是一组相关的自身免疫性皮肤病。 了解不同类型有助于主人理解为什么有些猫的病情较轻。

落叶天疱疮（PF）是最常见的类型。它属于浅表型，脓疱和结痂位于皮肤表面下方浅表处，通常不累及口腔 ^{[2, 5]}。红斑型天疱疮（PE）是更温和或更局限的浅表型变种；病变常局限于面部和足部，并可出现鼻部或唇部色素脱失（depigmentation，即正常颜色丧失）^{[6, 1]}。

寻常型天疱疮（PV）是一种深在、严重的类型，会在皮肤和黏膜（如牙龈和唇部）形成水疱和疼痛性溃疡。患猫常流涎并出现进食困难 ^{[6, 5, 4]}。增殖型天疱疮（pemphigus vegetans）极为罕见，仅在极少数猫中有报道，以疣状、增厚的皮肤斑块而非水疱为特征。

副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus）是一种罕见、严重的水疱性疾病，与体内肿瘤相关，在猫中已有报道 ^[1]。浅表型天疱疮（PF、PE）与深在型天疱疮（PV、增殖型）在皮肤分离深度和整体临床严重程度上均不同 ^{[5, 1]}。药物诱发的天疱疮被视为基于诱因的分类，而非独立的形态学类型；其在临床和组织活检上可与 PF 相似 ^{[1, 5]}。

落叶天疱疮会传染吗？患猫会感到疼痛吗？

落叶天疱疮是一种自身免疫性疾病，因此不会传染。 它不会在家庭中的其他猫、狗或人之间传播 ^{[1, 2, 4, 5]}。

然而，皮肤病变本身常伴有疼痛，特别是在出现裂口、深度糜烂或继发感染时 ^{[2, 6]}。肉垫受累可引起跛行和明显不适，有时会让猫难以正常行走 ^[5]。

瘙痒（pruritus）可能加重猫的不适，但并非所有 PF 患猫都会出现瘙痒 ^{[6, 7]}。疼痛与瘙痒一起可导致食欲下降，并引起诸如躲藏或易怒等行为变化，这凸显了及时镇痛和治疗的重要性 ^[2]。

对您的猫意味着什么： 您的猫不会将 PF 传染给其他宠物或家庭成员，因此无需将其隔离。重点应放在管理不适和尽快获得正确诊断，以便及时开始治疗。

兽医如何诊断落叶天疱疮

诊断需要结合临床表现、实验室检查以及通常需要皮肤活检来确诊。 没有单一快速的检查能单独确诊 PF。

诊断过程以详细的病史采集和体格检查开始，重点关注典型病变的分布（面部、耳部、爪部）及对称性 ^{[9, 4]}。完整脓疱的细胞学检查——一种称为赞克氏涂片检查（Tzanck preparation）的快速院内检查——通常会显示大量非退行性中性粒细胞（一种白细胞）以及游离的、圆形的棘层松解性角质形成细胞（acantholytic keratinocytes，与相邻细胞失去连接的皮肤细胞）。这些圆形细胞在显微镜下常被形容为"煎蛋"样外观 ^{[5, 9, 4]}。

皮肤活检结合组织病理学（histopathology，即组织显微检查）是确诊金标准。对早期脓疱或结痂病灶进行活检，可显示表皮内（皮肤层内）脓疱，伴有棘层松解性角质形成细胞和中性粒细胞（白细胞）浸润 ^{[1, 2, 5]}。活检切片上采用特殊染色，包括 PAS 染色（Periodic Acid-Schiff，过碘酸-希夫染色），用于排除脓疱性皮肤癣菌病（pustular dermatophytosis，一种在显微镜下可与 PF 极为相似的真菌性皮肤感染）^{[5, 4]}。

血液检查，包括全血细胞计数（CBC）和血清生化检查，并不能用于诊断 PF，但可用于评估整体健康状况、发现并发疾病以及在开始使用免疫抑制药物前建立基线 ^[5]。当怀疑存在继发感染时，可建议对结痂或脓疱进行细菌培养和药敏试验，以指导适当的抗生素治疗 ^[6]。

用于检测组织结合抗体的免疫荧光检查在猫中尚无商业化产品，也并非常规诊断的一部分 ^[4]。应始终详细询问用药史，以识别任何可能诱发本病的药物 ^{[1, 5]}。

落叶天疱疮的治疗选择

治疗的核心是抑制针对皮肤的异常免疫攻击。 大多数猫需要终生治疗，尽管部分猫最终可以逐步停药。

全身性糖皮质激素（glucocorticoids，可抑制免疫系统的皮质类固醇药物），最常用的是泼尼松龙（prednisolone），通常作为一线治疗。开始时给予较高的"免疫抑制"剂量以快速诱导缓解（即症状消失），然后逐渐减至最低有效剂量 ^{[10, 7, 5]}。对于病情轻微、局限的猫，可单独或联合使用外用糖皮质激素，如倍他米松（betamethasone）或曲安奈德（triamcinolone），但实际给药对猫来说可能具有挑战性 ^[5]。

可减少糖皮质激素用量的"激素节约型"免疫抑制药物，如改良型环孢素（cyclosporine，商品名 Atopica）或苯丁酸氮芥（chlorambucil），常被联合使用，以减少糖皮质激素的剂量和副作用 ^[10]。其他用于难治性病例（refractory cases，即对标准治疗无反应者）或转诊至专科的治疗包括吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil）、氨苯砜（dapsone）、金盐、静脉注射免疫球蛋白（IVIG，通过输注抗体以平静免疫系统）以及环磷酰胺（cyclophosphamide）^[5]。

如果存在继发细菌感染，应同时给予适当的抗菌治疗 ^[5]。治疗必须根据个体患者进行个体化；不存在固定不变的治疗方案，决策取决于病灶严重程度和药物耐受性 ^[5]。

总体目标是诱导完全缓解，并以尽可能低的药物剂量维持缓解，同时尽量减少不良反应 ^{[5, 9]}。在药物诱发 PF 的病例中，仅仅停用可疑药物即可实现缓解 ^[5]。

只有经过长期稳定的缓解期，并在兽医密切监督下才能尝试撤药，因为减量时常出现复发 ^{[9, 6]}。定期监测，包括血液检查、尿液分析和尿培养，对于发现药物副作用（如糖尿病、骨髓抑制——即生成血细胞的能力下降——或隐匿性尿路感染）至关重要 ^{[6, 5]}。应教会主人识别复发的早期征兆，并及时联系兽医 ^{[5, 7]}。

落叶天疱疮不治疗会怎样？

未经治疗的 PF 几乎总是会进展。 病变通常会扩散，导致越来越严重的不适和疼痛，并可引起广泛的皮肤损伤和继发细菌感染。

PF 患猫常发生继发细菌感染，广泛的皮肤破溃使它们易发生真菌感染，甚至败血症（sepsis，一种危及生命的全身性血液感染），后者可导致伴有发热、嗜睡和食欲下降的全身性疾病 ^[5]。

嗜睡和食欲下降见于约一半的 PF 患猫，未经治疗的猫可能出现体重下降和生活质量明显下降。

对您的猫意味着什么： 及时治疗不仅关乎舒适度，更可能是救命的。指望本病"自行消退"在 PF 中并不是一个安全的选择。

长期管理及与落叶天疱疮共处

PF 是一种慢性疾病，通常需要终生管理。 坚持每日用药并定期复诊对控制本病至关重要 ^{[6, 5, 9]}。

主人必须熟练掌握口服免疫抑制药物的给药方法，并识别潜在副作用，如口渴增加、尿量增加和食欲增加（糖皮质激素的常见作用）^{[5, 10]}。初期复诊频繁（每 1–3 周一次）以评估疗效和调整剂量，待病情稳定后再逐渐延长间隔 ^[6]。

需要定期进行血液和尿液检查，以筛查药物引起的并发症，如肝酶升高、糖尿病和隐匿性尿路感染 ^{[6, 5]}。避免日晒也很重要：在紫外线高峰时段应让猫待在室内，或提供紫外线过滤膜的窗户，因为阳光可诱发复发 ^{[5, 6]}。

使用温和的抗菌沐浴液轻柔清洗结痂有助于保持皮肤舒适、减少细菌定植并促进愈合。Omega-3 脂肪酸补充剂可能有利于皮肤和毛发健康，但目前仍缺乏其在猫 PF 中疗效的可靠临床证据 ^{[9, 3]}。

主人应了解，剂量减少可能诱发复发，因此耐心并与兽医保持持续的沟通至关重要 ^[5]。通过持续的管理，大多数猫在缓解期内可享受良好的生活质量，尽管间歇性复发在预期之内 ^[9]。

预后和长期展望

经过适当治疗，猫 PF 的预后总体良好。 一旦开始免疫抑制治疗，大多数猫可迅速控制病情 ^{[7, 9]}。

然而，PF 很少能被治愈。大多数猫需要长期甚至终生的免疫抑制治疗以防止复发 ^{[7, 9]}。少数猫（约 14–17%）在长期控制后可能最终停用所有药物 ^[7]。

总体预后为中等偏好（fair to good），许多猫在治疗下实现缓解，但通常需要终生维持治疗。免疫抑制药物的副作用是一个重要问题，在少数猫中可能导致安乐死或决定停止治疗 ^{[1, 5]}。在一项队列研究中，29% 的猫在随访期内死亡，从确诊到死亡的中位时间为 11 个月 ^[7]。

早期诊断和定期监测对维持缓解和生活质量至关重要，加入"激素节约型"药物有助于减少糖皮质激素的副作用 ^{[2, 9]}。

通过精心的护理和与兽医的紧密合作，许多 PF 患猫可以在数年间过上舒适、充实的生活。 ^[9]

与落叶天疱疮表现相似的疾病

其他几种皮肤病可能与 PF 表现相似，因此治疗前必须进行活检。

浅表细菌性脓皮病（一种葡萄球菌性皮肤感染）可出现与 PF 类似的脓疱和结痂。细胞学检查可见细菌和退行性中性粒细胞，但不会出现特征性的圆形棘层松解细胞 ^{[5, 4]}。脓疱性皮肤癣菌病（尤其是毛癣菌 Trichophyton 感染）可产生类似于 PF 的结痂和脓疱；诊断依赖于真菌培养和使用 PAS 染色的活检以检测真菌成分 ^{[5, 4]}。

过敏性皮肤病，如食物过敏和特应性皮炎（atopic dermatitis，环境过敏），可引起猫的红斑和结痂皮损，但通常瘙痒更明显，活检显示不同的炎症模式。螨虫感染，如蠕形螨病（demodicosis，由蠕形螨 Demodex 引起）和疥螨病（sarcoptic mange，由疥螨 Sarcoptes 引起），可引起类似 PF 的结痂和脱毛，但皮肤刮片可发现螨虫 ^[5]。

并非由天疱疮抗体介导的药物性皮疹也可产生结痂性斑块。详细的用药史和活检有助于鉴别 ^[1]。

PF 的独特之处在于细胞学上可见棘层松解性角质形成细胞（圆形、分离的皮肤细胞）以及显微镜下的棘层松解，这是上述类似疾病中均不具备的特征性表现 ^{[4, 5, 1]}。

我们仍未知晓的问题：研究空白与当前研究

尽管经过数十年的研究，猫 PF 仍有许多重要问题尚未解答。

特发性 PF 的初始触发因素仍未确定；从免疫耐受丧失到自身抗体产生的过程仍不清楚 ^[9]。是否存在潜在的遗传易感性尚不明确，因为现有研究缺乏能确认或排除品种易感性所需的人群数据 ^{[7, 1]}。

紫外线在触发或持续 PF 中的确切作用，以及日光敏感型复发的分子机制，仍有待进一步研究 ^[5]。针对猫特定治疗方案疗效的证据有限，多数建议源自小样本病例系列和个案报告，凸显了对猫开展前瞻性临床试验的必要性 ^[7]。

关于 PF 患猫的长期生存数据有限，生活质量的数据同样缺乏，因此难以向主人提供精确的预后数字 ^[7]。此外，为何部分猫可在不停药的情况下实现无复发的缓解，而另一部分猫即使轻微减量也会复发，这一点仍不清楚；目前尚无生物标志物（biomarker，可在血液或组织中检测的指标）可用于预测长期结局 ^[7]。

猫 PF 的具体桥粒靶点尚不清楚，药物诱发疾病仅在少数猫中有记录，且其机制和完整的诱发药物范围尚未被完全认识 ^{[4, 7]}。开发可用于猫的商业化血清学检查（如抗桥粒芯蛋白 ELISA，一种可检测疾病特异性抗体的血液检查）可能会彻底改变诊断和监测方式，但此类检查目前尚不存在 ^[4]。

与其他猫主人建立联系

当您的猫被诊断为落叶天疱疮这种相对少见的疾病时，可能会让人感到非常孤立——但在网上有许多主人正在为自己的猫管理同样的疾病，并乐于分享哪些方法有效、哪些无效。

Feline Pemphigus Foliaceus

这些群组由其他猫主人管理，而非兽医专业人士，因此最好将任何医学信息与您自己的兽医进行确认，并在加入前确认群组仍然活跃。

❓ 常见问题

落叶天疱疮的早期征兆是什么？

最早可见的体征通常是黄褐色的结痂和斑片状脱毛，最常见于面部、耳廓内面、眼周、肉垫和爪甲周围皱褶。由于脆弱的脓疱几乎立即破裂，主人很少能看到。症状常对称地出现在身体两侧。

落叶天疱疮在猫之间会传染吗？

不会。落叶天疱疮是一种自身免疫性疾病，而非感染。它不能在家庭中的其他猫、狗或人之间传播，无需将患猫与其他宠物隔离。

猫患天疱疮会感到疼痛吗？

会的。皮肤病变常伴有疼痛，尤其是在肉垫受累（引起跛行）或发生继发细菌感染时。部分猫还会出现明显的瘙痒。疼痛和不适可导致食欲下降并引起行为变化。

如何治疗猫的落叶天疱疮？

治疗通常包括使用皮质类固醇（如泼尼松龙）口服以抑制免疫系统，并常联合使用"激素节约型"药物，如环孢素或苯丁酸氮芥。继发细菌感染使用抗生素治疗，患猫通常需要终生用药并接受定期兽医监测。

猫落叶天疱疮的预后如何？

经过适当治疗，预后通常良好。大多数猫可迅速达到缓解，但通常需要终生用药。少数（约 14–17%）最终可完全停药。药物副作用可能在部分猫中使管理复杂化。

天疱疮不治疗会怎样？

未经治疗的 PF 几乎总是会进展，表现为结痂扩散、出现继发细菌感染以及疼痛和不适加重。患猫可能出现发热、嗜睡、食欲下降和体重减轻。在严重病例中，可能出现危及生命的并发症，如败血症。

落叶天疱疮会持续多久？

PF 是一种通常持续终生的慢性疾病，但症状呈波动性，时轻时重。大多数猫需要持续或反复使用免疫抑制药物，仅有少数猫经过数年治疗后可实现永久的无药缓解。

猫落叶天疱疮的诱因是什么？

在大多数猫中，永远无法找到诱因。在其他猫中，某些药物（如氨苄西林）、暴露于紫外线日光以及可能的慢性皮肤炎症或过敏可能起一定作用。与犬不同，目前尚未确认猫存在品种或遗传易感性。

猫通常在什么年龄患天疱疮？

PF 最常见于中年至老年猫，平均发病年龄约为 7 岁。然而，从不足 1 岁的幼猫到 17 岁的老猫均有确诊病例，因此该疾病可发生于任何年龄。